干燥综合征侵犯的主要靶器官是以外分泌腺为代表的腺体以及组织器官的间质。外分泌腺体间有大量淋巴细胞浸润，以浆细胞及单核细胞浸润为主，是本病的特征性病理改变。淋巴细胞浸润、腺体局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之退化、萎缩、破坏、纤维化，最终出现功能丧失。血管受损也是本病的基本病变，包括小血管壁或血管周围炎症细胞浸润、管腔栓塞、局部供血不足，是干燥综合征并发肾小球肾炎、周围和中枢神经系统病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。
1.浅表外分泌腺的病理改变：以唾液腺病理改变为代表，腺体间有大量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞漫润，形成淋巴滤泡样结构，并取代正常腺体组织。被大量浸润的单核细胞包围的残余腺体称为肌上皮岛。浆细胞聚集在病灶中心以及导管外腺泡周围，被单核细胞浸润的腺体中生发中心形成。
2.内脏病理改变：弥漫性间质性肺病伴弥散功能障碍是干燥综合征肺损害的典型表现，此外还可见纤维性肺泡炎、肺纤维化、肺大疱、肺不张、气管和支气管炎、胸膜炎和胸腔积液。其主要病理特征为淋巴细胞浸润、腺体萎缩和血管炎。对于肾脏，主要累及肾间质，大量淋巴细胞浸润，肾小管上皮细胞退行性变，纤维组织增生、肾小管内可见蛋白管型。肾小球病变少见，多为血管炎所致膜性或膜增生性肾小球肾炎、肾小球内有免疫复合物沉积。
3.血管炎：本病血管炎可累及皮肤、黏膜、肌肉、关节、神经、肾脏、肺、胃肠、肝、乳腺、生殖器官等。血管炎为冷球蛋白血症、高球蛋白血症和免疫复合物沉积所致，以中小血管病变为主。血管炎是下肢紫癡样皮疹、皮肤溃疡、肾损害、神经病变、雷诺现象的病理基础。
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