要列举目前临床上难治的疑难杂症,
干燥综合征,
可算榜上有名。
医院风湿免疫科曾在门诊接待一位35岁的患者冯女士,她近半年来出现明显的口干、眼干,同时出现多小关节疼痛。测定血常规,血糖正常,排除了糖尿病可能,但多次提示有白细胞下降。
各种干,跟我的教师职业有关吧?
冯女士每天大量饮水,
认为同职业特点有关(教师),
但毫无效果。
来到风湿免疫科就诊后,经过相关检查,
被诊断为“干燥综合征”。
干燥综合征
干燥综合征简称为慢性炎症性自身免疫性疾病,是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,以灶性淋巴细胞浸润为病理特点。好发于绝经期以后或30-40岁的女性,老年人发病率更高。
说它是疑难杂症,因为它:
1、临床表现多样化,易被忽视或误诊。在疾病早期无明显症状,有些可能在早期出现口、眼干等症状,但并医院检查或就诊。
2、干燥综合征的病因和发病机制尚未完全清楚。目前认为与遗传、病毒感染和性激素异常等多种因素有关。
3、患者可出现白细胞减少、贫血、血小板减少等各种血液系统损害的表现。
干燥综合征的主要临床表现
1、口干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。
2、眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。
3、多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。
4、腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。
5、全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。
6、阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。
干燥综合征的诊断,除了临床表现外,还需依赖于一些实验室检查及操作。如Schirmer试验、腮腺唾液流量测定、下唇黏膜病理活检,及自身抗体、抗SSA、抗SSB或抗核抗体、类风湿因子是否为阳性等免疫学检查。
干燥综合征的治疗
风湿免疫科主任卜殷中介绍:目前,干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展。日常生活中,要注意以下几点:
牙齿护理,定期口腔科检查;
停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等;
经常咀嚼口香糖,刺激唾液分泌,多饮水;
使用人工泪液滴眼,以缓解眼干症状。
此外,如出现肌肉、关节痛,可适当应用非甾类抗炎药治疗。对于有重要脏器受累的患者,可使用糖皮质激素、羟氯喹等治疗,必要时可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。目前有临床试验表明,使用抗CD20(利妥昔单抗)可以有效改善病情。
卜殷中主任还说,干燥综合征预后相对较好,有内脏损害者,经恰当治疗后,大多可以控制病情达到缓解。患者无需过度紧张,发医院检查治疗。
专家介绍
卜殷中
副主任医师
风湿血液科主任
医院风湿免疫科进修,在风湿、血液疾病方面积累了丰富的诊治经验。擅长多系统受累疾病的诊治,包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、炎性肌病、系统性血管炎、干燥综合征、痛风、营养性贫血,多发性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病、溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜等疾病。多次参与院内的多学科诊治和重症患者的抢救,具备丰富的临床经验。
专家门诊时间:周三下午
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原标题:《干燥就补水?可没那么简单!》