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TUhjnbcbe - 2021/1/29 4:20:00
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邓跃林,医学博士,主任医师/教授,医院知名专家,伦敦皇家医学院访问学者,首批国家健康科普专家,医院等级评审专家,中国医师协会科普分会中*与急救专委会主任委员

临床表现

陈述17:反复的皮肤黏膜出血及出血后难以止血是血小板减少症的主要临床表现。(证据水平:Ⅰa~Ⅳ;推荐等级:A)

血小板减少症患者具有出血倾向,其中以皮肤黏膜出血最为常见,尿道和胃肠道出血次之,颅内出血则较为少见。皮肤出血多表现为淤点、紫癜及淤斑,可发生于身体的任何部位,以四肢远侧端多见。黏膜出血以鼻、口腔黏膜、球结膜及牙龈出血和月经过多为主。也有部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。出血风险通常与血小板计数相关,当外周血小板计数20×/L时,可并发严重的出血症状。在相同的外周血小板计数下,老年患者(60岁)、合并有感染、凝血异常及血小板功能异常的患者出血风险更高。

六、实验室检查

陈述18:在诊断血小板减少症之前,需谨慎排除血小板检测假象对血小板计数结果的误导。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

外周血检查是血小板计数的主要检查方法。外周血检查由计数和形态两大部分组成,为提高检验结果准确性,需要将血细胞分析仪与血涂片细胞形态学联合运用。血小板检测假象是血细胞分析最容易产生临床错误的症结所在,其主要原因包括血小板聚集、血小板卫星(血小板围绕在红细胞周边)、方法学干扰和外源性因素干扰等。血小板聚集在临床中最为隐匿,其常见原因有乙二胺四乙酸(EDTA)依赖性血小板聚集、假性血小板聚集和多重抗凝剂依赖性血小板聚集等。在血小板聚集标本中,EDTA依赖性血小板聚集发生率最高,其发生原因极其复杂,在肿瘤、自身免疫病、脓*症、抗血小板治疗的患者以及样本在低温环境下,均可能发生EDTA依赖性血小板减少症(EDTA-PTCP)。EDTA-PTCP是指在体外EDTA抗凝全血中,由于EDTA诱导血小板膜表面隐蔽抗原的暴露或者对抗原的修饰,导致血浆中预存的循环自身抗血小板抗体与之发生抗原抗体反应,出现血小板聚集而使血小板分析仪不能正确计数,从而造成血小板计数假性减低现象。EDTA-PTCP发生率虽极低(0.07%~0.20%),但一旦发生极易造成误诊、误治。外周血形态学检查是避免血小板检测假象最有力的解决方法。

除血小板计数检查外,血小板形态和免疫学相关检查对进一步明确血小板减少症的病因也具有一定的参考价值。如ITP患者血涂片可见血小板大小不均、平均血小板体积和血小板分布宽度增大,可能出现异常增大或变小的血小板。此外,采用单克隆抗体特异性俘获血小板抗原法和流式微球法检测血小板糖蛋白特异性自身抗体,可鉴别免疫性和非免疫性血小板减少;TPO的检测可鉴别血小板生成减少和血小板破坏增加,有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。

陈述19:骨髓检查不作为血小板减少症的常规临床检查项目。(证据水平:Ⅲ~Ⅳ;推荐等级:B)

骨髓检测并非血小板减少症的必须检查项目。临床中由于疾病诊断或病情进展确有检查必要性,尤其是血小板减少症病因不明、伴有两系或三系减低或疑有原发血液系统疾病时,可在血液专科医师的指导下进行骨髓相关检查。ITP骨髓检查可见巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。其他导致血小板减少的血液系统疾病,其骨髓检查结果与原发疾病的骨髓象特征一致。

七、诊断

陈述20:血小板减少症应注重病因诊断。(证据水平:Ⅳ;推荐等级:C)

详尽而有针对性的病史询问和检查有助于提示血小板减少症的病因。门诊和住院患者发生血小板减少的病因差异较大,前者常见病因包括ITP、慢性肝病、DITP、血液病、自身免疫病等;后者多见于感染、肝病、恶性肿瘤、DIC、医源性血小板减少等。询问病史时,除应明确血小板减少病程、程度、出血倾向等,还应重点

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