风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围组织及其其他相关组织的慢性疾病。
弥漫性结缔组织病-类风湿关节炎、红斑狼疮;脊柱关节炎-强直性脊柱炎;退行性疾病-骨关节炎
类风湿关节炎:侵袭性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫疾病。基本病理为关节滑膜的慢性炎症
病因:遗传感染环境(EB病*)
临床表现:关节内:晨僵、关节痛与压痛(最早小关节)、关节肿胀、畸形、特殊关节、关节功能障碍
关节外:皮肤类风湿结节(质硬无压痛对称)、类风湿血管炎、心脏受累(心包炎)、肺(间质病变、Caplan综合征)、眼(干眼症)、神经系统(压迫)、血液系统(正细胞正色素性贫血)、felty综合征(脾大、中性粒细胞减少、血小板减少、贫血)、肾
检查:X线:I关节端骨质疏松II关节间隙窄III关节面虫蚀样改变IV关节半脱位和关节破坏后纤维性和骨性强直。最有意义X线、CCP抗体、类风湿因子RF。关节畸形为晚期表现
治疗:非甾体(只改善缓解不能控制)、抗风湿药(首选不改善能控制)、糖皮质(改善不控制)、手术
系统性红斑狼疮:致病性自身抗体和免疫复合物形成,并介导器官、组织损伤的自身疾病
病因:遗传、环境、雌激素
发病机制:致病性自身抗体、致病性免疫复合物、T与NK功能失调
病理:苏木紫小体、洋葱皮样病变(脾中央动脉)
临床表现:发热、皮肤损害(蝶形红斑)、黏膜损害、关节痛无关节骨破坏、心血管(疣状心内膜炎)
检查:筛选-抗核抗体、确诊-抗dsDNA抗体、诊断-抗Sm抗体、判断最有价值-抗dsDNA抗体
治疗:糖皮质首选、免疫抑制剂、生物制剂、合并康磷酸脂综合征治疗
干燥综合征:侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺,B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。主要临床表现为干燥性角结膜炎、口腔干燥症、累及内脏
临床表现:猖獗龋(特征)、口干燥症、干燥性角结膜炎
治疗:尚无根治方法
原发性血管炎:血管壁炎症为特征的自身免疫性疾病。
发病机制:感染、巨噬细胞及其细胞因子、自身抗体、补体系统
检查:活检(金标准)
治疗:糖皮质激素(基础治疗)、免疫抑制剂
显微镜下多血管炎:主要累及小血管的系统性血管炎,累及肾脏与肺,无或很少免疫复合物沉积血管壁
治疗:诱导缓解首选足量糖皮质激素+环磷酰胺联合治疗。维持缓解小剂量糖皮质激素=免疫抑制剂。CD20单抗
贝赫切特病:白塞病,以口腔和外阴溃疡、眼炎、皮损为临床特征,累及多个系统的慢性疾病。病情反复发作和缓解的交替
临床表现:基本口腔溃疡(首发、最基本必须)、外阴溃疡、皮肤病变(最常见且有特异性)、眼炎
检查:针刺反应特异性较强
Faustpeanuts