结缔组织病包括多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等，每一种结缔组织病都有相对典型的肺间质性疾病，在临床上可以通过肺部影像学来诊断结缔组织疾病，也可以通过结缔组织疾病病史来推断肺部影像学改变。在中国医师协会呼吸医师分会年会（CACP）上，医院的张嵩主任为我们带来了24个经典病例，帮助我们学习如何进行结缔组织病相关肺病的诊断与鉴别诊断。病例1类风湿性关节炎并间质性肺炎女，91岁。类风湿性关节炎并间质性肺炎。右肺上叶胸膜下区见斑片实变影（红箭）、磨玻璃影（绿箭）和牵拉性支气管扩张（蓝箭），双肺下叶胸膜下区可见网格影（黑箭）。病例2类风湿性关节炎并肺间质纤维化男，77岁。咳嗽、憋喘1年余。这个病例的肺部间质性改变更明显，我们可以看到蜂窝肺、肺间质网格样改变。病例3类风湿性关节炎并UIP男，64岁。胸闷、气促1月余。肺部影像学上可看到上肺没有受累，外周分布网状阴影，蜂窝样改变，牵拉性支气管扩张及少许磨玻璃影。病例4类风湿性关节炎男，72岁。咳嗽、咳痰、胸闷、憋喘半月，双手对称性指关节、双侧膝肩肘关节压痛，皮肤上可见较硬、无痛性皮下结节，抗CCP抗体：RU/mL。影像学上可看到双肺有多发的小结节影（类风湿结节），胸腔积液和心包积液，临床上易误诊为结核、淋巴瘤等，需重视病史及体格检查。病例5肺泡蛋白沉积症男，41岁。影像上可看到小叶间隔增厚和小叶内间隔增厚，典型的「铺路石征」和「地图征」，病变与正常肺组织边界相对清晰。病例6肺泡蛋白沉积症男，26岁。双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚，呈铺路石征，地图样分布，可见支气管充气征（红箭）。病例7系统性硬化症女，46岁。胸膜下磨玻璃影，双下肺细网格影和蜂窝影，食管明显扩张（红箭）为系统性硬化症相对典型的影像学表现。病例8系统性硬化症女，55岁。确诊系统性硬化症10年，呼吸困难2年。食管明显扩张（红箭）。病例9系统性硬化症合并尘肺男，主诉胸闷，系统性硬化症病史，开矿10年。影像学上可看到两上肺对称性改变，有聚拢趋势，为尘肺的影像学表现。病例10干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎女，46岁。双肺散在分布大小不等结节（红箭）、淀粉样变（蓝箭）、囊状影（绿箭）。病例11干燥综合征女，39岁。口干、眼干10年余，确诊干燥综合征2月。影像学上改变以囊状影为主。病例12干燥综合征合并机化性肺炎女，65岁。（.04.29）激素治疗6月后病变吸收（.11.16）病例13干燥综合症合并淋巴瘤女，73岁。咳嗽、咳痰伴喘息1月余。影像学上可看到大小不等的囊状影，明显的胸膜牵拉，支气管充气征。病例14干燥综合症合并淋巴瘤男，62岁。口干7年，眼干2年。双肺多发小结节影，淋巴结增大，9月后出现肺门病变。9月前的双肺多发小结节影为淋巴细胞间质性肺炎表现，淋巴细胞间质性肺炎可以表现为结节影、斑片影，也可以表现为囊状影，双侧受累，沿支气管血管束分布，小叶间隔增厚。9月后的肺门病变及淋巴结肿大为淋巴瘤表现。9月后病例15抗磷脂抗体综合征男，68岁。咳嗽、咳痰、咯血伴发热2月。起初考虑肺部感染，抗感染治疗过程中出现多发的空洞，症状无明显好转。D-二聚体6.67mg/L，下肢血管B超检查示右侧股浅静脉及双侧周静脉陈旧性血栓，右侧股总静脉及左侧股浅静脉血栓后表现，胸部增强CT提示血栓，抗磷脂抗体相关检查阳性。抗磷脂抗体综合征以动静脉血栓事件和/或反复流产为特征，可检测到抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2糖蛋白I抗体（β2-GPI）阳性。.08.24.09.05.10.28.11.04病例16皮肌炎合并机化性肺炎女，62岁，咳嗽、咳痰、气促3天，有颈肩部疼痛伴双上肢麻木病史。血气分析：PH7.，PO.7mmHg，Sa02：75.8%；血清肌酶：CK95U/L，LDHU/L，ASTU/L。肌电图示：1.多发周围神经运动纤维轴索性损害（双下肢为重）；2.右侧胫前、双侧股外侧肌、双侧腓肠肌、左小指展肌神经性损害。.04.06病例17皮肌炎合并机化性肺炎女，47岁。干咳、胸闷、气短伴发热1月。影像学上以机化性肺炎为主，查体：额部及双侧上眼睑、双手掌背可见不规则红斑，略高起，部分表面抓破前额及眼睑处略重。双侧拇指掌指关节及拇趾关节疼痛。双肺底可闻及velcro啰音，右肺为著。肌炎谱16项检查：抗Ku抗体IgG+、抗MDA5抗体IgG+++、抗Ro-52抗体IgG++，考虑MDA5阳性皮肌炎并间质性肺病，疾病进展迅速，入院10天死亡。病例18肺栓塞骨折患者，胸痛。胸部平扫CT提示肺动脉密度增高。增强CT提示肺动脉血栓形成。胸部平扫CT胸部增强CT病例19肺炎型肺腺癌男，63岁。咳嗽伴发热2月。「假空洞征」，病灶旁可见小结节，数月复查胸部CT提示肺炎型肺腺癌的肺内播散。数月后复查病例20隐球菌感染女，65岁。间断咳嗽伴发热7月余，再发1天。既往有干燥综合征病史8年，曾服用糖皮质激素治疗，好转后停用，有糖尿病病史1月余。病灶局限，沿血管分布，可见支气管充气征，增强CT可见病灶明显强化可排除肿瘤。经过治疗后呢，病变明显吸收。-11-29增强CT可见病灶明显强化-02-28治疗后病灶明显吸收病例21肺孢子菌肺炎男，38岁。确诊系统性红斑狼疮3月，反复发热1周。双肺的多发磨玻璃样影。肺孢子肺炎多见于免疫缺陷患者，早期为磨玻璃样影，可进展为实变影，到晚期形成纤维化，也可表现为局灶性肉芽肿。-11-09-12-21治疗后病变明显吸收病例22心源性肺水肿男，70岁。胸闷、憋喘2月，加重伴发热2天。向心性分布实变影，小叶间隔增厚，心脏瓣膜可见钙化。向心性实变影多见于肺水肿及血管炎，可结合临床表现及其他检查鉴别。4天治疗后复查提示病变明显吸收病例23肺血管炎女，62岁，发热20天，双肺向心性分布实变影，支气管充气征明显。病例24肺孢子菌肺炎女，54岁。反复咳嗽、咳痰、发热伴气促3天。pH7.，PCOmmHg，POmmHg：乳酸脱氢酶.91UL既往有「类风湿性关节炎」病史，不规律服用"甲泼尼龙"等药物治疗。双肺磨玻璃样影，下肺小叶间隔增厚，局灶性肉芽肿。-08-11-08-22小结作为临床医生，应该通过影像了解到疾病背后的病理改变、微生物学知识等，建立起对影像学感官的认知，将临床和影像有机地结合起来。
整理：胡丽芳
排版：Rabbit
投稿：
qq.